脑淀粉样血管病(CAA)是一种小脑血管疾病，是脑部出血的常见原因，也是认知障碍的原因之一。虽然大多数CAA病例是分布的，但淀粉样前体蛋白(APP)的几种遗传变异已经证明CAA可以引起成分。

图1：论文封面图

最常见的类型是荷兰CAA，由app的一个点突变(E693Q5)引起。与分布型CAA相比，D-CAA症状较少，但其临床和影像学表现与分布型CAA相似。

由于其发病的早期和完全渗透，D-CAA的研究为CAA在无症状前的病理生理学提供了一个独特的窗口。

D-CAA是一种致命的孤儿病，很少有集中的临床试验。这部分是由于脑出血的早期阶段，难以确定适当疾病进展的生物标志物。

哈佛大学Zahra Shirzadi之前的水平工作表明，在D-CAA的症状性出血之前，可能发生白质损害。他们研究了D-CAA患者垂直队列中白色质量变化的过程

为了研究白质的变化，他们使用了白质超强度体积的峰宽和平均扩散(PSMD)——这是最近开发的基于方法的测量方法，对脑血管损伤很敏感。

图2：论文结果图

核心假设：在出血性病变或出血症状出现之前，D-CAA中存在脑白质损伤的神经症性影像学测量，并且是渐进的。

在D-CAA携带者和非携带者的垂直队列中，他们观察了D-CAA携带者和非携带者。年，白质损量不同。

这些结果表明，白色质量破坏措施可能是有价值的水平和垂直生物标志物的进展中的D-CAA。

参考文献：

Shirzadi Z, Yau WW, Schultz SA, et al. Progressive White Matter Injury in Preclinical Dutch Cerebral Amyloid Angiopathy. _Annals of Neurology_. Published online June 25, 2022:ana.26429. doi:[10.1002/ana.26429](https://doi.org/10.1002/ana.26429)